Tortikolis u dečjem uzrastu – diferencijalna dijagnoza

Tortikolis (od lat. torquere-iskriviti i collum-vrat) ili krivi vrat je pojava koja ima svoj klasičan opis: nepravilan položaj glave koja je u različitom stepenu nagnuta na jednu stranu, sa licem okrenutim na suprotnu stranu.

U odnosu na etiologiju tortikolis u dečjem uzrastu može se podeliti u 3 velike grupe.

1. Tortikolis uzrokovan lokalnim poremećajima-

• kongenitalni uzroci kao što su mišićni tortikolis, hipertrofija ili odsustvo cervikalne muskulature, spina bifida, hemivertebra i Arnold-Chiari sindrom, atlanto-okcipitalna subluksacija, atlanto-aksijalna subluksacija, kongenitalna cervikalna skolioza, Klippel-Feilov sindrom, Sprengelov deformitet,
• otolaringološki uzroci – vestibularna disfunkcija, otitis media, cervikalni adenitis, retrofaringealni absces i mastoiditis,
• ezofagealni refluks,
• tumor kičmene moždine,
• trauma koja je uzrokavana porođajnom tpovredom, cervikalne frakture ili dislokacije i fraktura klavikule
• juvenilni reumatoidni artritis.

2. Tortikolis kompenzatorne etiologije:

• strabizam sa parezom IV kranijalnog živca,
• kongenitalni nistagmus,
• tumor u zadnjoj lobanjskoj jami.

3. Tortikolis centralne etiologije:

• distonija,
• cerebralna paraliza.

Najčešći oblik tortikolisa u ranom dečjem uzrastu pripada grupi tortikolisa uzrokovanih lokalnim poremećajima na mišićima vrata. Ovi  kongenitalni  tortikolisi  dele se na:

• mišićni i
• posturalni tortikolis.

Kongenitalni mišićni tortikolis nastaje zbog unilateralne fibroze ili skraćenja m. strenocleidomastoideusa (SCM-a) i drugih struktura vrata što za posledicu ima lateralnu fleksiju glave na jednu stranu, a brada odnosno lice je okrenuto na suprotnu stranu.

Epidemiologija-primarni mišićni tortikolis (Torticollis myogenes) je posledica fibroznih promena na m. sternocleidomastoideusu (m. SCM-u). Najčešće se javlja u neonatalnom periodu. Prosečna starost novorodjenčeta je oko 3 nedelje, mada se nekada može ispoljiti i kasnije u toku prve godine života deteta. Češće se javlja kod dečaka i to na desnoj strani.

Kliničko istraživanje kod 48 dece sa kongenitalnim mišićnim tortikolisom ukazuje na povezanost prezentacije ploda na rodjenju i zahvaćene strane. Karlična prezentacija na rodjenju kod teškog stepena tortikolisa prisutna je u 60% slučajeva u poredjenju sa 4% karlične prezentacije u opštoj populaciji.

Ograničena abdukcija kukova, labavi i nezreli kukovi značajno su više zastupljeni u grupi novorođenčadi sa malpozicijom u odnosu na grupu novorođenčad bez kliničkih znakova malpozicije. Iz tih razloga kod dece u prvoj grupi postoji povećan rizik za pojavu razvojnog poremećaja kuka, što treba imati u vidu prilikom njihovog daljeg praćenja. U retrospektivnoj studiji 277 pacijenata sa dijagnozom kongenitalnog mišićnog tortikolisa  razvojni poremećaj kuka javio se u 10,5% slučajeva.

Etiologija-istorijski gledano postoje dve teorije. Po prvoj „intrauterinoj teoriji“ smatra se da je unilateralno skraćenje m. SCM-a posledica abnormalnog fetalnog položaja. Druga teorija zasniva se na čiinjenici da do oštećenja m. SCM-a može doći tokom teškog porodjaja, kada dolazi do krvavljenja u mišić,  fibroze hematoma i na kraju kontrakcije.

Relativno novija istraživanja Davids J. i sar.(1993), ukazuju da odredjeni položaj glave u materici može dovesti do selektivnog oštećenja m. SCM-a i razvoja „compartment“ sindroma. Pojava mišićnog tortikolisa kod novorodjenčadi rodjene bez traume u toku porodjaja, kao i kod dece rodjene carskim rezom nesumnjivo upućuje na prenatalne etiološke faktore.

Patofiziologija-kongenitalni mišićni tortikolis obično se javlja na rodjenju, verovatno kao posledica povrede m. SCM-a. Istezanje vrata tokom porodjaja dovodi do cepanja i krvavljenja u samom mišiću, krv se skuplja unutar fascije i dovodi do lokalnog povećanja pritiska, koji zatim dalje oštećuje mšić jer dolazi do pojave ishemije. Zatim se taj deo mišića zamenjuje fibroznim tkivom i kontrahuje, što ima za posledicu pojavu tortikolisa.

Klinička slika

• Posturalni ili malpozicioni tortikolis je termin koji se koristi pri opisu pacijenata koji imaju kliničku sliku kongenitalnog mišićnog tortikolisa ali bez uočljive napetosti m. SCM-a ili pojave tumefakta. Uočava se nagnutost glave na jednu stranu, ali obim pokreta je praktično uredan. Neurološki nalaz odgovara uzrastu deteta. Posturalni tortikolis uvek ima benigni tok i hirurška intervencija nikada nije indikovana.

• Kod dece koja imaju kongenitalni mišićni tortikolis (sa ili bez tumefakta) postoji aktivno i pasivno ograničenje rotacije glave ka zahvaćenoj strani, a lateralne fleksije na suprotnu stranu. U pokušaju da kompenzuju prinudni položaj glave javlja se elevirano rame na zahvaćenoj strani, te se vremenom može razviti skolioza. Neurološki nalaz uglavnom odgovara uzrastu deteta.

Vrlo često sa kongenitalnim mišićnim tortikolisom mogu biti udruženi i drugi deformiteti, što nam olakšava postavljanje pravilne dijagnoze.

Posturalna okcipitalna plagiocefalija predstavlja asimetrično izbočenje čela sa jedne strane, dok je sa druge strane čelo zaravnjeno uz spoljošten okcipitalni deo lobanje sa iste strane sa koje se nalazi izbočenje čela. Najbolji način za postavljanje dijagnoze posturalne okcipitalne plagiocefalije je klinički pregled deteta u kome lekar posmatra glavu deteta odgore.

Uvo sa strane plagiocefalije postavljeno je više napred kod većine dece, donja vilica gurnuta unazad, prisutna je asimetrija obraza i očiju.

Posturalna skolioza je posledica asimetričnog držanja tela, a nastaje kao posledica skraćenosti mišića jedne strane tela usled boravka deteta u fetalnoj malpoziciji. Pošto je obično udružena sa primarnim tortikolisom konkavitet trupa okrenut je na stranu tortikolisa.  Ovo je poznato kao fenomen „kifle“ koji opisuju Banić M. I Nikolić V. 1981.

Razvojni poremećaj kuka (RPK) može biti udružen sa drugim kongenitalnim posturalnim deformitetima kao što su tortikolis, skolioza, deformiteti stopala, genua rekurvata, asimetrija lica i plagiocefalija.  Ultrazvučni pregled je mnogo senzitivniji metod u dijagnostici RPK nego klinička procena.

Posturalni deformiteti stopala najčešće su posledica intrauterine malpozicije, mada redje mogu se javiti i u okviru nekih oboljenja.

• Pes calcaneovalgus je klasičan deformitet nastao usled malpozicije. U kliničkoj slici postoji dorzifleksija u gornjem skočnom zglobu i pronacija i abdukcija u subtalarnom i Šopartovom zglobu.
• Metatarsus adductus predstavlja poremećen položaj prednjeg stopala i to tako da se svih pet prstiju sa metatarzalnim kostima nalaze u adukciji i inverziji. Peta je u neutralnom položaju.
• Pes equinovarus je deformitet stopala gde postoji ekvinus stopala, varus zadnjeg dela stopala, posebno pete i adukcija prednjeg dela stopala. Ukoliko je ekvinovarus stopala posledica lošeg intrauterinog položaja deformitet stopala se bez teškoća manuelno ispravlja. Od svih deformiteta stopala javlja se najređe u sklopu malpozicije.

Kao poseban oblik izdvaja se benigni paroksizmalni tortikolis. Kod dece prvi je opisao Snyder 1969. godine. Ova vrsta tortikolisa je karakteristična što se pojavljuje u ranom uzrastu dece i nestaje spontano bez terapije. Ataci tortikolisa se javljaju iznenada i ponavljaju se, obično prelaze sa jedne strane vrata na drugu, a epizode traju nekoliko sati do nekoliko dana. Ataci mogu biti praćeni povraćanjem, razdraženošću, ataksijom.       Patogeneza benignog paroksizmalnog tortikolisa još nije razjašnjena. EMG pregled ukazuje da je ovaj tortikolis distoničnog karaktera. Dijagnoza ove vrste tortikolisa može se postaviti klinički, ali u nekim slučajevima potrebno je isključiti postojanje tumora zadnje lobanjske jame, cervikalne dislokacije, očne paralize, distonije koje se javljaju kao nuzpojava nekih lekova ili Sandifer sindroma. Benigni paroksizmalni tortikolis obično spontano nestaje u uzrastu od jedne do pet godina.

Dijagnoza kongenitalnog mišićnog tortikolisa  bazira se na kliničkom pregledu pri čemu može da se palpira tumefakt unutar m. SCM-a ili samo difuzno zadebljanje zahvaćenog mišića. Od dijagnostičkih procedura u cilju postavljanja tačne dijagnoze mogu se koristiti i UZ pregled mišića vrata, a redje RTG snimak cervikalnog dela kičmenog stuba ili NMR pregled cervikalnog dela.

Značajnu grupu predstavljaju i tortikolisi koji se javljaju kod odojčadi u sklopu simptomatski rizičnog razvoja koji će kasnije prerasti u cerebralnu paralizu. Pri kliničkom pregledu prisutni su znaci tortikolisa, ali obično je pasivno uredan obim pokreta u vratu, bez drugih znakova malpozicije (plagicefalija, deformiteti stopala…). Međutim, kod ove dece spontana motorika odstupa od uobičajene za dati uzrast (procena spontane motorike novorođenčadi i odojčadi po Prechtlu), a neurološki pregled najčešće ukazuje na oštećenje centralnog motornog neurona (varijabilan segmentni tonus do hipertonije, aksijalna hipotonija, fleksioni obrazac na gornjim, a ekstenzorni na donjim ekstremitetima, abdnormalne posturalne reakcije po Vojti…).

U ovim slučajevima potrebno je pažljivo i kontinuirano posmatranje odojčadi, sa posebim akcentom na kvalitet spontane motorike. Na ovaj način, može se vrlo rano napraviti diferencijalna dijagnoza između kongenitalnog mišićnog tortikolisa i tortikolisa koji se javlja u sklopu oštećenja centralnog motornog neurona. Ovo je vrlo značajno zbog izbora terapije koja će se primeniti.

Potrebno je izdvojiti i tortikolise kod odojčadi koji se javljaju u sklopu distonične faze razvoja (prema V. Vojti distonična faza razvoja je normalan, prelazni period u prva tri meseca života i postepeno se gubi najkasnije do kraja četvrtog meseca). U toku kliničkog pregleda odojčeta  pored  tortikolisa i pasivno očuvanog obima pokreta u vratu, uočava se  na ledjima nesiguran položaj, dok je na stomaku prisutna stabilnost. (Kod patološkog razvoja distonična faza se održava i nakon četvrtog meseca i jasnije je izražena ako su posturalni elementi više oštećeni. Tada su prisutni distonični ataci kada u položaju na stomaku glava leži na podlozi asimetrično, oslonac je na podlakticama ili je glava visoko odignuta od podloge i nema razvijenog balansa kada govorimo o tzv. opistotonom držanju). U slučaju distonične faze razvoja koja se javlja kao normalan, prelazni period u razvoju odojčeta, spontana motorika i posturalne reakcije po Vojti mogu minimalno odstupati od uobičajenog za dati uzrast, ali ne ukazuju na mogućnost abnormalnog razvoja. I ova deca zahtevaju kontinuirano praćenje, radi odluke o eventulanom uključivanju na habilitacioni tretman.

DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA

Terapija tortikolisa naravno zavisi od etiologije njegovog nastanka. Nephodno je postaviti pravilnu dijagnozu, jer je to ključno pri odluci o vrsti terapije koja će se primeniti.

I u slučaju najblažeg kongenitalnog mišićnog tortikolisa ukoliko se ne sprovodi pravilan i kontinuiran tretman, kao posledica mogu se javiti stečena plagiocefalija, asimetrija lica, cervikalna skolioza uz kompenzatornu skoliozu u torakalnom tj. lumbalnom delu kičmenog stuba, kao i okularni i vestibularni poremećaji.

Kod benignog paroksizmalnog tortikolisa nije potrebno uključivanje deteta na fizikalni tretman, jer on spontano prolazi. U slučaju tortikolisa koji se javlja u sklopu oštećenja centralnog motornog neurona potrebno je što ranije započeti sa habilitacionim tretmanom (neurorazvojni tretman -Bobat, neurorefleksna stimulacija -Vojta terapija).

Nakon postavljanja dijagnoze koštanog tortikolisa u pogledu dalje terapije neophodne su konsultacije sa dečjim ortopedom. U slučajevima sumnje na neurogeni tortikolis, nakon kompletno obavljenog kliničkog pregleda,  potrebno je dete uputiti dečjem neurologu koji će sprovesti dalje odgovarajuće dijagnostičke procedure.I u slučaju najblažeg kongenitalnog mišićnog tortikolisa ukoliko se ne sprovodi pravilan i kontinuiran tretman, kao posledica mogu se javiti stečena plagiocefalija, asimetrija lica, cervikalna skolioza uz kompenzatornu skoliozu u torakalnom tj. lumbalnom delu kičmenog stuba, kao i okularni i vestibularni poremećaji.

Kod benignog paroksizmalnog tortikolisa nije potrebno uključivanje deteta na fizikalni tretman, jer on spontano prolazi. U slučaju tortikolisa koji se javlja u sklopu oštećenja centralnog motornog neurona potrebno je što ranije započeti sa habilitacionim tretmanom (neurorazvojni tretman -Bobat, neurorefleksna stimulacija -Vojta terapija).

ZAKLJUČAK– Važno je na vreme  otkriti pravi uzrok uočenog tortikolisa, jer samo na taj način može biti odabrana pravilna terapija, a samim tim može se očekivati i dobar uspeh u lečenju.

Pre započinjanja habilitacionog tretmana moramo biti potpuno sigurni u dijagnozu, jer vežbanje po principu „za svaki slučaj“ apsolutno nije indikacija za sprovođenje terapije.   S druge strane, ukoliko na vreme ne primetimo rizičnu decu svako kašnjenje sa započinjanjem terapije može smanjiti efekte terapije.

AUTOR TEKSTA: Prof. dr Aleksandra Mikov

Klinika za habilitaciju i rehabilitaciju dece

Institut za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Vojvodine, Novi Sad

LITERATURA

1. Savić K, Mikov A, Nedeljković M. Rehabilitacija u pedijatriji. Novi Sad: Ortomedics, Institut za zdravstvenu zaštitu dece i omladine Novi Sad, 1999, 174.
2.  Cheng JCY, Tang SP, Tracy MKC. Sternocleidomastoid pseudotumor and congenital muscular torticollis in infants: A prospective study of 510 cases. J Pediatr 1999; 134 (6):
3. Cheng JC, Au AW. Infantile torticollis: a review of 624 cases. J Paediatr Orthop 1994; 14(6): 802-8.
4. Vranješević D. Diferencijalna dijagnoza u neurologiji. Beograd, 1995, 480.
5. Mikov A. Kongenitalni mišićni tortikolis-epidemiologija i etiologija, Fizikalna terapija 2000, 18: 26-9.
6. Mikov A. Malpozicija glave, vrata i stopala kod novorodjenčadi sa aspekta faktora rizika kao uzroka. Doktorska disertacija. Univerzitet u Novom Sadu, Medicinski fakultet, Novi Sad, 2002.
7. Mikov A., Mikov I, Gajdobranski Dj. Incidence and outcomes of breech presentation at term in newborns with congenital postural deformities. Int J Gyn Obstet 2005; 91(1): 67-8
8. Mikov A., Savić K., Vulović M., Stojšin J. Uticaj nekih faktora na kozervativni tretman kongenitalnog mišićnog tortikolisa. Fizikalna terapija 2000, 19: 23-7.
9. Mikov A. Torticollis in infant. Am Fam Physic. 2007; 76 (8): 1197-8.
10. Savić K., Mikov A. Rehabilitacija u dece i omladine. Novi Sad, Ortomedics. 2007 (u štampi).
11. eMedicine-Torticollis: Article by Gurdeep S Othee, MD. www.emedicine.com/orthoped/topic452.htm